脂类上皮细胞病是一种罕见的非德斯汉斯一个组织细胞增生症，其特征是慢性多内脏一个组织细胞常为。常见临床显出都有骨痛、尿崩症、突暗和黄斑病变。25%–50% 病征病变可涉及神经，可是轴内或轴外。昨日，新加坡曼谷国立玛希隆学院 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于脂类上皮细胞病的病例报道，刊登在最新一期的 Neurology 时代周刊。
病征男性，34 岁，进行性左眼上升伴视物重影、头痛、间歇性发热和体重明显上升 7 月。体格检查言道外侧左眼上升，暗球外突，完全性暗肌麻痹。影像学检查和可见硬脑膜增强，暗球后和多个内脏都有肾脏和腹主横膈膜软一个组织常为，外侧股骨头混合骨愈合和溶骨性病变（如下图）。
暗球后病变的病理活检可见泡沫状一个组织细胞、CD1a 和 S100 单数，完全符合脂类上皮细胞病的诊断。得不到麻醉甲强禽，后续得不到治疗。惋惜的是 4 个月后，病征在睡眠中未确定原因死亡，未行尸检。
图. 影像学显出
图 A：暗球后软一个组织常为（如记号所言道）；图 B：头颅 MRI 说明了硬脑膜加大（如记号所言道）；图 C：腹部 CT 说明了常为一个组织包裹外侧肾和横膈膜；图 D：Pelvic CT 说明了股骨头混合性溶骨（如三角记号所言道）和骨愈合结膜（如记号所言道）。
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校对： 李娜相关新闻
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